肺动脉瓣上狭窄指自肺动脉瓣上至远端分支均可发生狭窄的病变，可以单发或多发。肺动脉瓣上狭窄可分为四型：

1、Ⅰ型：肺动脉主干局限性隔膜型狭窄或其左右分支发育不良或狭窄；

2、Ⅱ型：肺动脉主干分叉处延伸到左右分支开口的开口处狭窄；

3、Ⅲ型：肺动脉远端分支一侧性狭窄，肺动脉远端分支多发性狭窄累及左、右两侧肺动脉分支；

4、Ⅳ型：肺动脉主干及其周围分支混合性狭窄，常伴有其他心血管畸形，如肺动脉瓣狭窄、法洛四联症、动脉导管未闭、室间隔缺损、房间隔缺损或三尖瓣闭锁等。

参考资料：[1]吴肇汉,秦新裕,丁强.实用外科学 下册.第4版[M].北京.人民卫生出版社.2017.