肺动脉瓣上狭窄指自肺动脉瓣上至远端分支均可发生狭窄的病变，可以单发或多发。其临床表现及诊断如下：

1、临床表现：取决于肺动脉瓣上狭窄的程度，大多数无临床症状。严重的肺动脉瓣上狭窄会使右心室负荷过重，导致右心衰竭或使卵圆孔持续开放，心房水平的右向左分流，临床上出现发绀。有时在胸骨左缘第2、3肋间可听到喷射性收缩期杂音，并向腋下及背部传导。

2、诊断：胸部X线检查一般均为正常，严重时显示肺部缺血改变或可见某段肺野血管影减少。心电图检查示右心室肥厚，肥厚程度提示肺动脉瓣上狭窄的严重性。超声心动图检查显示肺动脉瓣上狭窄的部位和程度。肺动脉造影可进一步明确病变。

参考资料：[1]吴肇汉,秦新裕,丁强.实用外科学 下册.第4版[M].北京.人民卫生出版社.2017.