肺静脉系统发育过程中任何一个环节中断，均会引起肺静脉解剖异常。Darling等根据肺静脉回流的部位将完全性肺静脉异位引流分为四种类型。

1、心上型：占40%-50%，最为常见。肺静脉在左心房后上方汇合成共同肺静脉干，经垂直静脉引流至左无名静脉、上腔静脉或奇静脉，大部分病例经左无名静脉入上腔静脉回流至右心房。由于左无名静脉血流量增多，在X线片上显示左上纵隔阴影增宽，形成所谓“雪人征”。

2、心内型：占25%-30%，大部分患儿的肺静脉总干与冠状静脉窦连接，肺静脉血经冠状窦口到右心房，因此冠状窦口明显扩大。小部分患儿的肺静脉总干直接连接到右心房或各肺静脉分别开口于右心房内。

3、心下型：又称膈下型，占12%-20%。肺静脉总干在食管前方穿过膈肌进入腹腔，与门静脉或静脉导管相连；少数患儿的肺静脉总干与下腔静脉直接相通，肺静脉血经下腔静脉回流到右心房。

4、混合型：占3%-7%。包括上述两种或两种以上的肺静脉回流畸形。

参考资料：[1]吴肇汉,秦新裕,丁强.实用外科学 下册.第4版[M].北京.人民卫生出版社.2017.