先天性白内障是儿童常见的眼病。出生后第一年发生的晶状体部分或全部浑浊,称为先天性白内障。根据晶状体的浑浊部位、形态和程度分类,比较常见的如下。
1、前极白内障:是在胚胎时期晶状体泡从外胚叶完全脱离所致,双眼晶状体浑浊对称,位于晶状体前囊的正中,成一圆点状,有时稍突出于前房呈金字塔形,一般范围较小,多为双眼发病,静止不发展,不影响视力。
2、后极白内障:其浑浊位于晶状体后囊正中,可呈盘状、核状或花萼状,多数为静止期,少数为活动期,此种白内障虽然多为静止性,但因接近眼球光学中心,故对视力有一定影响。
3、绕核白内障:又称为板层白内障,是儿童常见的白内障,此种白内障晶状体的胚胎核多较透明,其特征是围绕胎儿核的板层浑浊。在核周围有许多带形浑浊包绕,并有许多白色条索样浑浊骑跨在带形浑浊区的赤道部上,故称绕核白内障,常为双眼发生,双侧对称,静止状态,视力可有减退,其视力下降程度与中央区核浑浊的大小及密度有关。
4、花冠状白内障:不少有遗传因素,晶状体浑浊多在青春期后不久出现。位于周边皮质深层,浊呈大小不等的短棒状,水滴状,其远端指向中央,由于呈放射状排列,形如花冠,此种白内障为静止性,双侧对称,晶状体中央部透明,很少影响视力。
5、全白内障:全白内障以常染色体显性遗传最为多见,少数为隐性遗传,极少数为性连锁隐性遗传。为晶状体纤维在其发育的中、后期受损害所致。可在出生时已经发生,或出生后逐渐发展,至1岁内全部浑浊。由于晶状体上皮及基质在胎儿期已被破坏,出生后不会有新的纤维生长。多为双眼发生。有明显视力障碍。
6、核性白内障:较常见的先天性白内障。通常为常染色体显性遗传,少数为隐性遗传,也有散发性。多为双眼发病。瞳孔缩小时视力障碍明显,瞳孔散大时视力显著增加。
7、膜性白内障:当先天性完全性白内障的晶状体纤维在胎儿出生前子宫内发生退行性变时,其皮质逐渐吸收而形成膜性白内障。临床表现为灰白色的硬膜,有多少不等的带色彩的斑点,表面不规则,有时在膜的表面可看到睫状突和血管后者可能来自胚胎血管膜。亦有纤维组织伸到膜的表面,故又称血管膜性白内障或纤维性白内障。单眼或双眼发病。视力损害严重。
参考资料:[1]任成山,王甲汉,牛广政,等.现代临床疾病防治学下册.第1版[M].郑州.郑州大学出版社.2012