颈静脉球瘤多单发,少数可双侧同时发生。多见于有家族史者,或伴有其他部位的化学感受器来源肿瘤,如颈动脉体瘤。大多数起病隐蔽、缓慢生长,影响周围神经血管结构,才引起有关表现。常见临床表现有进行性单侧听力下降,伴耳鸣、面瘫、眩晕、颈静脉孔区综合征、后破裂髁综合征、Horner综合征等。
1、进行性单侧听力下降,伴耳鸣:传导性或神经性耳聋,肿瘤血供丰富,可出现搏动性耳鸣。耳镜检查鼓膜呈充血膨隆,外耳道可见灰红色肿块,伴随脉率而搏动,甚至出血;
2、面瘫:面神经受累提示肿瘤侵及脑桥小脑角、内听道、中耳、乳突、面神经管及茎乳孔等;
3、眩晕:肿瘤侵及迷路或直接压迫前庭神经,体检可发现眼震,水平性眼震多见;
4、颈静脉孔区综合征:后组颅神经麻痹,多见于巨大肿瘤;
5、后破裂髁综合征:lX-XI颅神经同时受累,有舌肌萎缩和伸舌偏向患侧。提示肿瘤同时侵及颈静脉孔及枕骨髁区;
6、Horner综合征:大型颈静脉球瘤可向前生长并包绕颈动脉,产生Horner征,提示病变侵及咽旁间隙内的颈交感干或颈内动脉周围的颈内动脉交感丛。
参考资料:[1]周良辅.现代神经外科学.第2版[M].上海.复旦大学出版社.2015.