原发性骨髓纤维化的治疗方法通常包括纠正贫血、细胞毒药物治疗、脾切除术、脾区照射以及造血干细胞移植。
1、纠正贫血:严重贫血可输注红细胞,要求血细胞比容保持在0.25以上,雄激素类药有改善骨髓造血功能的作用;
2、细胞毒药物治疗:细胞毒药物除可以抑制骨髓造血组织的异常增殖,亦可以抑制免疫发病机制,从而防止骨髓纤维组织的进一步发展;
3、脾切除术:脾是本病主要髓外造血器官,约有10%-25%的患者脾切除后可引起肝脏迅速肿大,血小板显著增高及感染的危险;
4、脾区照射:对明显脾大者照射后可使症状减轻,脾缩小,但疗效短暂;
5、造血干细胞移植:近来认为造血干细胞移植是有希望的治疗,同基因或异基因移植均可以改变骨髓纤维化的进程,而且存在移植物抗纤维化的作用。
参考资料:[1]陈灏珠,林果为,王吉耀.实用内科学(下册).第14版[M].北京.人民卫生出版社.2013.