特发性肺间质纤维化是一种慢性、进行性的肺部疾病，其特征是肺间质（肺部结缔组织）的异常增生和纤维化。这种纤维化会导致肺泡和肺血管受损，最终导致肺功能受限。

1、多于40-50岁发病，男稍多于女，平均病程5-6年。

2、隐袭性进行性加重的呼吸困难。

3、刺激性干咳，合并感染时有痰。

4、咯血、胸痛相对少见。

5、可有乏力、厌食、消瘦。

6、容易发生自发性气胸，最终死于呼吸衰竭和感染（使用激素的矛盾）。

参考资料：[1]吴春虎,楼松.协和听课笔记 内科学.第1版[M].北京.人民军医出版社.2008.