肺上皮样血管内皮瘤应与肺内转移瘤、肺泡微结石症、其他疾病如粟粒性结核等相鉴别。

1、肺内转移瘤：首先应该进行鉴别诊断的是肺内转移瘤，转移瘤多呈粟粒状之后发展成棉絮状，边缘开始模糊融合，发展迅速，伴随症状较多，可以找到原发肿瘤的证据。

2、肺泡微结石症：是肺泡内存在弥漫性分布的含钙、磷的微细结石。本病有明显的家族倾向，多数为同胞，多数患者早期无临床症状，主要改变为逐渐出现限制性通气障碍，在没有呼吸道阻塞的情况下，肺容量及肺活量减低时应高度警惕。

3、其他疾病：粟粒性结核、肺含铁血黄素沉着症、尘肺、钡尘肺、锡尘肺相鉴别。

参考资料：[1]蔡柏蔷,李龙芸.协和呼吸病学 上下册.第2版[M].北京.中国协和医科大学出版社.2011.