脊髓血管畸形是指脊髓血管先天发育异常形成的血管病变,它不包括脊髓血管母细胞瘤(血管网状细胞瘤)等血管性肿瘤,其临床表现如下:
1、神经根性疼痛:在病变所在神经根分布区有放射性痛,如颈、背、腰或双下肢放射痛,体位改变可诱发疼痛,休息后可自行缓解,疼痛可影响两个以上神经根分布区。
2、进行性神经根和脊髓功能障碍:表现为不同部位、不同程度的运动、感觉和括约肌功能障碍:肌力弱、间歇性跛行、感觉减退或消失、大小便失禁等;典型症状为间歇性跛行,病人在行走一段距离后感力弱、疼痛,休息后症状消失,再行走一段距离后症状反复;其原因为畸形血管盗血现象使脊髓慢性缺血,当运动时血液重新分布,多积聚在骨骼肌,则脊髓缺血加重而产生症状。
3、急性出血:突然出现剧烈神经根性疼痛、四肢瘫或截瘫,血液可逆流入颅,产生头痛、呕吐或抽搐,可有意识障碍,当形成血肿后,对脊髓的直接破坏或压迫,使脊髓功能迅速丧失。
4、合并其他畸形:常合并脊柱畸形、病变相应节段的背部皮肤血管瘤(痣)、颅内血管畸形、动脉瘤、肝或肾血管瘤等。
参考资料:[1]吴孟超,吴在德.黄家驷外科学 上册 .第7版[M].北京.人民卫生出版社.2008.