动静脉瘘是动静脉之间不经过毛细血管床的一种异常交通,以四肢为多见,也见于各内脏器官,一般在儿童学龄期或者在青春发育期发病,临床上常见者分三种类型:
1、弥漫性血管滋长:病变常位于一个肢体,以下肢多见;上肢病变可延伸到肩胸,下肢病变可伸展到腰臀部。表浅静脉广泛扩张,常表现为肢体外侧静脉曲张,已有人称之为反大隐静脉曲张,也可形成海绵状血管瘤,供血或主干动脉增粗,局部体表温度升高,由于深层组织以至骨骼存在广泛的动、静脉吻合支,血流量增加,血氧饱和度增高,使患肢增粗增长,病人感到肢体沉重、肿胀和疼痛,两侧肢体的长度不等,导致步态异常,骨盆倾斜,脊柱弯曲,常伴有葡萄酒色斑,此谓凯替综合征或血管骨肥大综合征。瘘口多或瘘口较大者,局部可出现杂音和震颤,静脉曲张严重而时间长久者,可出现淤血性营养变化,包括色素沉着、湿疹和溃疡;动静脉瘘事实上也是一种窃血现象,病变远侧可发生缺血性变化,趾(指)端发冷,甚至出现溃疡或坏疽,广泛而细小的动、静脉异常交通,可使周围血管阻力降低、心排出量增加,但较少引起心力衰竭。
2、局限性动、静脉异常扩张:一般发生在前臂、手和足,也可发生于身体任何部位,局部出现肿胀或伴有海绵状血管瘤或团状静脉曲张,有时出现搏动,听诊时有机器样杂音;局部皮肤温度升高,此型属于低血流动力学病变;除局部隆起、胀痛、发热和搏动等表现外,多无其他不适,病变弥漫时形成巨大的肿块,可伴有搏动,已如前述,称为蔓状动脉瘤,临床表现为巨舌、巨颊、巨头、巨肩、巨肢、巨手、巨腰、巨臀等。
3、极少数动静脉瘘发生于内脏或胸腹腔:因部位不同而产生相应的症状,如肝和胃肠道动静脉瘘时可出现消化道出血、肺部动静脉瘘发生咯血和盆腔病变时发生阴道出血等。
参考资料:[1]吴孟超,吴在德.黄家驷外科学 中册 .第7版[M].北京.人民卫生出版社.2008.