阵发性睡眠性血红蛋白尿疾病的临床表现通常包括血红蛋白尿、贫血、感染、血栓形成、肾脏损害以及其他等。
1、血红蛋白尿:约3/4患者在病程中可有血红蛋白尿发作,但以血红蛋白尿发作为首发症状仅占15.9%,可频发,每月1-4次,甚至连续发作数次,也可偶发,发作间隔在2个月,甚至半年以上;
2、贫血:据北京协和医院资料,初诊时95%有贫血,54%呈全血细胞减少;
3、感染:近半数患者易有继发感染,以支气管、肺部及泌尿生殖道感染较为常见,感染的原因与中性粒细胞减少及吞噬功能降低,以及溶血导致单核巨噬细胞系统封闭有关,感染可诱发溶血或引起再障危象;
4、血栓形成:凡有严重溶血,具有较大PNH克隆的患者,易有血栓形成;
5、肾脏损害:多数患者有不同程度血尿、蛋白尿及肾功能减退,多在起病5年内发生;
6、其他:因溶血产生大量游离血红蛋白,使NO耗竭致平滑肌功能障碍,引起吞咽困难、食管痉挛、腹痛及勃起障碍等。
参考资料:[1]陈灏珠,林果为,王吉耀.实用内科学(下册).第14版[M].北京.人民卫生出版社.2013.