主动脉缩窄主要为幼婴期的心力衰竭和年长后的上肢高血压。早期出现症状的导管前型患儿预后极差，不经治疗多在1岁内死亡。导管后型婴儿期可无特异症状，稍年长则有头痛、头昏、下肢阵痛等。死因大多为充血性心力衰竭、心肌梗死、心内膜炎脑血管意外主动脉瘤等。

上肢血压增高，下肢血压明显降低，有时甚至测不到(正常下肢血压超过上肢20-40mmHg)，若缩窄累及锁骨下动脉开口处，左侧脉搏较右侧明显减弱。桡动脉搏动强烈，而股动脉及足背动脉搏动却延迟、减弱或消失。心尖搏动强烈，心界向左下扩大。在胸骨左缘第2-3肋间隙可闻及柔和收缩中期喷射性杂音在背部听诊更明显，常提示主动脉缩窄的部位。年长儿在肩胛骨附近、胸骨旁、腋窝处可听到侧支循环形成的连续性杂音。若同时伴主动脉瓣狭窄，则在右侧第2肋间近胸骨旁听到粗糙Ⅱ-Ⅳ级喷射性收缩期杂音，并传导至颈部。

参考资料：[1]桂永浩，薛辛东.儿科学.第3版[M].北京.人民卫生出版社.2015.