房室间隔缺损又称房室管畸形、房室共同通道、心内膜垫畸形，系房间隔下部，室间隔流入部以及房室瓣发育不完全所致的复合畸形，其病理变化如下：

一、房间隔缺损：

系原发孔型，上缘有锐利边缘，下缘为房室瓣；不少患者同时伴继发孔型房间隔缺损，少数无房间隔组织，呈一共同心房。

二、室间隔缺损：主要系流入部发育不全。根据病变程度来分：

1、无功能性分流室间隔缺损：其缺损仅系室间隔上缘，呈弧形凹陷，无功能上分流。

2、小分流室间隔缺损：缺损位于前、后总瓣之下，瓣下有细小腱束样结构与室间隔嵴部连结，亦有无任何连结。

3、大分流室间隔缺损：占1/3左右。

三、房室瓣改变：

本病二尖瓣大瓣多有裂缺，常位于中部，少数位于后1/3；偶尔中部裂缺病变，裂口很大，但有腱束与瓣叶相连，当心室收缩时，并无关闭不全存在。

参考资料：[1]吴孟超,吴在德.黄家驷外科学 中册 .第7版[M].北京.人民卫生出版社.2008.