主动脉缩窄为先天性主动脉局限性管腔狭窄,常见部位在主动脉弓降部、动脉导管附近,主要分为婴儿型和儿童型。
1、婴儿型:也称导管前型,狭窄部位于动脉导管或韧带的近心段,其特征是狭窄段较长,常合并较粗的脉导管未闭、室间隔缺损、主动脉瓣畸形和二尖瓣畸形等其他心内畸形;上海新华医院、儿童医学中心91例婴幼儿主动脉缩窄病例中单纯型11例,伴一心血管畸形者46例,合并两种心血管畸形者23例,三种者9例,四种者1例,另1例为扩张性心肌病;此型侧支循环较少,病情多严重。
2、儿童型:也称导管后型或导管旁型,狭窄部位于动脉导管或韧带的对侧或远心段,狭窄段较短,约1-2cm;主动脉缩窄处呈现切迹,内面狭窄口居中央或偏于一侧,口径较小,仅0.2-0.5cm,血流受阻明显,致使左锁骨下动脉扩张,狭窄后主动脉也受涡流冲而扩大;此型侧支循环多丰富,分流供血比婴儿型好,病情较轻,多可活到成年。
参考资料:[1]吴孟超,吴在德.黄家驷外科学 中册 .第7版[M].北京.人民卫生出版社.2008.