主动脉缩窄为先天性主动脉局限性管腔狭窄，常见部位在主动脉弓降部、动脉导管附近，其临床表现如下：

1、导管前型：症状出现较早而严重，新生儿期可出现充血性心力衰竭的症状，伴有动脉导管开放者下肢趾端可有发绀，桡动脉搏动明显而股动脉搏动微弱，于胸骨左缘第2、3肋间可听到收缩期杂音，也可听到伴发其他心内畸形的其他杂音，如连续性杂音等；胸部X线片心影扩大，肺充血，心电图示左心肥大伴有右心肥大，超声心动图可以明确狭窄部位、动脉导管是否开放以及其他并发的心内畸形，心血管造影可进一步明确诊断并了解侧支循环，CT或磁共振影像重建可清楚地看到狭窄情况。

2、导管后型：一般到儿童期后方出现气急、心悸头昏、头痛、面部潮红和颈动脉搏动，以上症状主要是因上半身高血压所引起，而下肢却因缺血行走乏力，快走或跑步后出现腓肠肌疼痛，甚至间歇性跛行，上肢脉搏有力而下肢股动脉搏动细弱，足背动脉可消失，上肢血压可高达150-300mmHg；下肢血压则明显低下。听诊在胸骨左缘第3-4肋间及背后脊柱左侧与肩胛骨内缘之间均可听到收缩期杂音；心电图示左心室高电压、肥大，甚至劳损；胸部X线片示心影扩大，上纵隔阴影增宽，主动脉扭曲呈3字形影，第4-9肋骨下缘可见典型压迹；超声心动图可确定狭窄部位、程度和范围，还可观察狭窄后扩张情况；诊断有疑问时可作心血管造影及MRI、CT检查，进一步明确诊断。

参考资料：[1]吴孟超,吴在德.黄家驷外科学 中册 .第7版[M].北京.人民卫生出版社.2008.