红细胞酶缺陷所致溶血性贫血可分为红细胞无氧糖酵解途径酶缺陷所致溶血性贫血、红细胞磷酸戊糖旁路和谷胱甘肽代谢酶缺乏所致的溶血性贫血以及红细胞核苷酸代谢酶缺陷所致溶血性贫血。
1、红细胞无氧糖酵解途径酶缺陷所致溶血性贫血:无氧糖酵解途径是红细胞内ATP、2,3-DPG和NADH的主要来源,无氧糖酵解需要一系列酶的催化作用,任何酶的缺陷都能影响无氧糖酵解过程的进行;
2、红细胞磷酸戊糖旁路和谷胱甘肽代谢酶缺乏所致的溶血性贫血:磷酸戊糖旁路又称磷酸已糖旁路,从属于红细胞无氧糖酵解途径,后者所产生的6-磷酸葡萄糖酸脱氢酶酸葡萄糖酸,接着又在6-磷酸葡萄糖酸脱氢酶催化的作用下生6-磷下,变为5磷酸核酮糖和CO2;
3、红细胞核苷酸代谢酶缺陷所致溶血性贫血:成熟红细胞不能合成嘌呤和嘧啶核苷酸,但可通过补救途径利用磷酸戊糖旁路生成的五碳糖合成核苷酸。
参考资料:[1]陈灏珠,林果为,王吉耀.实用内科学(下册).第14版[M].北京.人民卫生出版社.2013.