噬血细胞综合征临床上通常可以分为原发性(家族性)噬血细胞综合征和继发性(反应性)噬血细胞综合征两种。

1、原发性(家族性)噬血细胞综合征：为常染色体或性染色体隐性遗传性疾病，可分为家族性噬血细胞综合征和发生于某些原发性免疫缺陷病；

2、继发性(反应性)噬血细胞综合征：感染相关噬血细胞综合征半数以上为EB病毒，其次为疱疹类病毒、巨细胞病毒、腺病毒等，恶性肿瘤相关噬血细胞综合征通常见于急性白血病淋巴瘤、多发性骨髓瘤、胚细胞肿瘤、胸腺瘤、胃癌等疾病，伴发于自身免疫病的巨噬细胞活化综合征也是一种继发性噬血细胞综合征，常见于幼年类风湿关节炎、成人Still病等。

参考资料：[1]陈灏珠，林果为，王吉耀.实用内科学（下册）.第14版[M].北京.人民卫生出版社.2013.