原发免疫性血小板减少症的病因通常包括血小板生成障碍或无效生成、血小板破坏增加或消耗过多以及血小板分布异常等。
一、血小板生成障碍或无效生成:
1、巨核细胞生成减少:常由于物理、化学因素、骨髓浸润性疾病、造血干细胞病变、感染性疾病以及遗传性疾病等;
2、血小板无效生成:见于维生素B2、叶酸缺乏、部分阵发性睡眠性血红蛋白尿及骨髓增生异常综合征等,特征为骨髓巨核细胞数量正常或增多,但血小板产率降低,循环中血小板寿命有不同程度的缩短。
二、血小板破坏增加或消耗过多:
1、免疫性破坏:继发性常见病因有药物相关抗体、某些免疫反应异常疾病、感染相关血小板减少等;
2、非免疫性破坏:血管炎、人工心脏瓣膜、动脉插管体外循环、血液透析等;
3、血小板消耗过多:主要见于血栓性微血管病,如弥散性血管内凝血、血栓性血小板减少性紫癜、溶血尿毒综合征,均因微血管内弥散性血栓形成使血小板消耗过多,导致血小板减少。
三、血小板分布异常:
各种原因的牌大,包括脾肿瘤、脾充血、脾浸润(戈谢病、尼曼匹克病)黑热病及原发性脾大等。
参考资料:[1]陈灏珠,林果为,王吉耀.实用内科学(下册).第14版[M].北京.人民卫生出版社.2013.