先天性角膜混浊常伴发其他异常,如虹膜或脉络膜缺损、畸胎瘤、小眼球、白内障、瞳孔残膜,虹膜与晶状体前粘于角膜后壁,亦可伴发整个眼前部病变而形成角膜葡萄肿,其中根据病变组织来源可分为来源于外胚叶、中胚叶与炎症的角膜白斑。
1、来源于外胚叶的角膜白斑:角膜呈散在性混浊,发生在胚胎早期晶状体泡从外胚叶表面分离时,由于分离延迟或分离障碍所致,这种情况比较少见;角膜基质混浊的后表面有压迹存在,并伴相应部位的晶状体囊下混浊或局限性白内障,在角膜组织内常可见来源于晶状体上皮包涵物。
2、来源于中胚叶的角膜白斑:角膜中央深层基质内呈一厚圆盘状白斑,伴虹膜前粘连,偶尔见虹膜前粘于透明角膜,提示有内皮损害,后弹力层与内皮缺损为本病之特征,有遗传倾向。
3、炎症性角膜白斑:通过胎盘或羊水直接感染,如梅毒性角膜基质炎、天花等;角膜呈深层混浊,偶伴虹膜前粘连或前极性白内障,提示有过穿孔或炎症发生在前房仍浅的胚胎时期。
参考资料:[1]李凤鸣,谢立信.中华眼科学 中册.第3版[M].北京.人民卫生出版社.2014.