匍行性脉络膜萎缩(SCA)也称匍行性脉络膜炎,是一种罕见的、慢性进行性复发性眼内疾病,根据眼底病变的部位和范围,分为视盘周围型(典型性)、黄斑型和Ampiginous型,其临床表现如下:
1、视盘周围型(典型性):大概80%的SCA是典型性或称视盘周围型,活动期初期见边界不清的淡灰色斑片或起自视盘周围的奶油黄色视网膜下浸润,继而病损以阶梯形式扩展,进展期见不规则螺旋状病损,视网膜通常水肿,有时会发生严重的视网膜脱离;这些活动的病变可在6-8周后自行消退,遗留一片累及脉络膜毛细血管和视网膜色素上皮细胞(RPE)的萎缩区,在受累眼可看到不同时期消退的多个病损是该病的特点。复发常常发生在前次萎缩瘢痕的边缘,但不一定;每一个活动期后,地图状或螺旋状脉络膜毛细血管和RPE的萎缩就扩大一些,疾病向周围进展时可见被萎缩区包绕的岛状正常外层视网膜和脉络膜毛细血管,在长期受累眼,视网膜下纤维瘢痕形成、脉络膜萎缩和邻近组织的色素沉着是主要的特征。
2、黄斑型:Munteanu报道5.9%的SCA为黄斑型,脉络膜视网膜螺旋形病损起始或主要累及黄斑部,但不与视盘相连;由于早期波及中心凹和继发脉络膜下新生血管的风险更高,视力预后更差;黄斑型和视盘周围型在人口特征和荧光素眼底血管造影特征上没有差别。
3、Ampiginous型(非典型性变异):偶尔病损也可发生在周边,孤立的或多发的,被称为多灶匍行性脉络膜炎、Ampiginous脉络膜炎或难治性鳞状脉络膜视网膜炎;与典型性视盘周围型SCA相比,这些Ampiginous脉络膜炎较少累及中心凹,前节炎症、玻璃体炎或复发次数无区别;鉴于相似的人口特征、血管造影表现和临床病程,Ampiginous脉络膜炎可能是SCA的变异。
参考资料:[1]李凤鸣,谢立信.中华眼科学 中册.第3版[M].北京.人民卫生出版社.2014.