先天性脑积水确切病因尚不明，只有少数能找到确切的遗传关联，而更多的则归因于发育异常、肿瘤性梗阻、出血、感染、创伤等，引起脑脊液产生过多、脑脊液吸收障碍、脑脊液循环受阻等。

1、脑脊液产生过多：真正意义上，只有较大的脉络丛、乳头状瘤或脉络丛乳头状癌，才会造成脑脊液过度分泌；

2、脑脊液吸收障碍：脑膜炎、蛛网膜下隙出血后发生粘连、静脉窦血栓形成和上腔静脉综合征等是常见原因；

3、脑脊液循环受阻：梗阻的原因可以是先天性的，如中脑导水管狭窄、 Dandy-Walker畸形合并脑积水等；也可以是肿瘤性的，如脑室内肿瘤；或是凝血块阻塞。

参考资料：[1]陈孝平，汪建平.外科学.第8版[M].北京.人民卫生出版社.2013.