限制型心肌病(RCM)是一类较为少见的心肌疾病,发病相对少见,预后较差。RCM病因广泛,包括特发性、家族性和全身系统性疾病等,较常见的为心肌淀粉样变性。
RCM影像学主要表现为不同程度的心室舒张功能减低,舒张期容积正常或减少,室壁厚度可正常或增厚。根据受累心室,将RCM分为左心室型、右心室型和双心室型;根据病理生理学机制,将RCM分为心肌疾病和心内膜疾病,前者包括浸润性、非浸润性和贮积性,后者包括闭塞性和非闭塞性。
RCM病理生理学特点为心肌及心内膜增厚、纤维化、心肌僵硬。受累心室腔可缩小或闭塞,室壁厚度正常或接近正常,心房可明显扩张。心脏血流动力学表现为“限制性”充盈障碍,心室舒张期容积正常或减少,与缩窄性心包炎的表现类似。
参考资料:[1]中华医学会超声医学分会超声心动图学组,中国医师协会心血管内科分会超声心动图委员会.超声心动图诊断心肌病临床应用指南[J].中华超声影像学杂志,2020,29(10):17.