限制型心肌病(RCM)泛指一类特殊的心肌病,其特点是心室舒功能受损、顺应性降低,并且常伴有广泛的心肌肥厚。本病最显著的病理生理改变是心室顺应性降低,而增厚的心内膜同样会对心室的收缩功能造成影响。
1、早期:病人在病变早期时,纤维化病灶呈局限散在分布,一般不引起血流动力学的异常。
2、中晚期:当疾病进展时,会发生舒张功能不全,出现心室舒张末压增高、静脉系统压力增高,进而引发相应左、右心系统功能下降的症状。在房室瓣被累及时,血流动力学的状态将更不稳定。晚期病人由于心肌受损严重,可出现全心功能衰竭的临床表现。
参考资料:[1]易定华,徐志云,王辉山.汪曾炜刘维永张宝仁心脏外科学上卷.第2版[M].北京.人民军医出版社.2016.