大多数原发性胆汁性肝硬化的患者，能够在出现终末期肝病的表现之前得到诊断，因此大多数患者无症状。但也有部分患者可出现相关症状，常见的有乏力、瘙痒等。

1、乏力：当症状出现时，最突出的症状是乏力，且乏力的程度与患者肝病的严重程度和年龄不相符。

2、瘙痒：大约50%的患者确诊时有瘙痒，这种瘙痒可以使人变得虚弱。瘙痒可以间断出现，通常在夜间最明显。在一些患者中，瘙痒可以在妊娠末期出现，其中一些患者被误诊为妊娠期肝内胆计淤积，而不是原发性胆汁性肝硬化。若瘙痒在黄疽发生之前出现，提示病情严重、预后不良。

参考资料：[1]Kasper Fauci，Hauser Longo，Jameson Loscalzo.哈里森内科学 消化系统疾病分册.第19版[M].北京.北京大学医学出版社.2016.