肝豆状核变性的治疗方法通常包括饮食治疗、药物治疗以及手术治疗等。
1、饮食治疗:尽量避免食用含铜高的食物,如动物内脏及血制品、贝壳类及甲壳类海产品、菌菇类、坚果类、豆类、玉米和麦子等粗粮;
2、药物治疗:整合剂治疗,整合剂能整合游离的铜离子,有解毒作用,锌制剂治疗的机制推测是诱导肠黏膜细胞内的金属硫蛋白酶合成;
3、手术治疗:脾大明显并出现白细胞明显下降无法用药物改善时,建议将脾切除,肝移植比较肯定的适应证是急性肝功能衰竭和用药无效的肝功能失代偿。
参考资料:[1]陈灏珠,林果为,王吉耀.实用内科学(下册).第14版[M].北京.人民卫生出版社.2013.