肝豆状核变性的特殊情况通常包括无症状患者、怀孕和哺乳妇女、失代偿性肝硬化以及急性肝功能衰竭。
1、无症状患者:单独使用锌制剂或合并使用青霉胺,可预防症状出现,小于3岁的症状前患儿推荐单独使用锌制剂;
2、怀孕和哺乳妇女:怀孕期的妇女应坚持治疗,中断治疗可能导致急性肝功能衰竭,怀孕期间,锌剂的用量不必变化,但整合剂用量应减至最低限度;
3、失代偿性肝硬化:对于失代偿性肝硬化,近年来认为应联合应用整合剂和锌剂;
4、急性肝功能衰竭:患者急性肝功能衰竭十分凶险,应给予肝移植,在一时找不到肝源的情况下应采用血浆置换、血液过滤等应急方案保护肾脏免遭损害。
参考资料:[1]陈灏珠,林果为,王吉耀.实用内科学(下册).第14版[M].北京.人民卫生出版社.2013.