胆总管囊肿根据病变累及范围，可表现为仅涉及胆总管的游离部分的囊肿、胆总管十二指肠壁内段的憩室形成等。

1、仅涉及胆总管的游离部分的囊肿：囊状扩张可能仅涉及胆总管的游离部分。

2、胆总管十二指肠壁内段的憩室形成：或者表现为胆总管十二指肠壁内段的憩室形成，发生此类胆总管囊肿时，胰液慢性反流入胆道系统，可以产生炎症和肝外胆管狭窄，导致胆管炎和胆道梗阻。因为这是一个逐渐发展的过程，约50%的患者在10岁后才出现症状。超声、腹部CT、MRI或胆道造影检查可以明确诊断。只有1/3的患者表现出典型的腹痛、黄疸和腹部包块三联征。

参考资料：[1]Kasper Fauci，Hauser Longo，Jameson Loscalzo.哈里森内科学 消化系统疾病分册.第19版[M].北京.北京大学医学出版社.2016.