原发性硬化性胆管炎(PSC)是一种多灶性胆管狭窄和进展期肝病为特征的少见疾病。PSC是一种持续进展性疾病，从肝内外胆管炎症，胆管纤维化，肝硬化，肝功能衰竭直至死亡。PSC临床表现多样.常见以下表现：

1、无症状，仅体检时偶然发现ALP/GCT升高；

2、炎症性肠病患者行肝功能筛查时发现碱性磷酸酶升高；

3、胆汁淤积引起的黄疸、瘙痒等；

4、进展期肝病、肝硬化所致症状：可出现门静脉高压引起静脉曲张出、腹水等；

5、反复发作的胆管炎，表现为发热、寒战、右上腹痛、黄疸等；

6、肝衰竭：表现为进行性黄疸加重及凝血障碍；

7、癌变PSC患者易患胆管癌，发生胆管癌的PSC患者肝功能迅速恶化.黄疸加重，可伴有体质量减轻。PSC合并溃疡性结肠炎患者，结直肠肿瘤风险增加，以右半结肠癌多见，可出现体质量减轻、不全肠梗阻等症状。

参考资料：[1]中华医学会肝病学分会. 原发性硬化性胆管炎诊断及治疗指南(2021)[J]. 临床肝胆病杂志， 2022， 38(1):12.