先天性胆道扩张症可发生于肝内、肝外胆管的任何部分，胆管壁先天性发育不良及胆管末端狭窄或闭锁是发生本病的基本因素，其可能原因有先天性胰胆管合流异常、先天性胆道发育不良、遗传因素等。

1、先天性胰胆管合流异常：胚胎期胆总管、胰管末端分开，或胆总管以直角进入胰管，或胰管在壶腹上方汇入胆管，胰液易反流入胆管，致胆管内膜受损发生纤维性变，导致胆总管囊性扩张；

2、先天性胆道发育不良：胚胎期，原始胆管增殖为索状，以后再空泡化贯通，如胆管上皮过度空泡化，可致胆管壁薄弱而发生囊性扩张；

3、遗传因素：本病女性发病率明显高于男性，有人

认为与性染色体有关。

参考资料：[1]陈孝平，汪建平.外科学.第8版[M].北京.人民卫生出版社.2013.