幼年特发性关节(JIA)是儿童时期常见的结缔组织病,以慢性关节滑膜炎为主要特征,可伴有畸形,除此之外,常有不规则发热、皮疹、肝脾及淋巴结肿大胸膜炎及心包炎等全身症状和内脏损害。病因与发病机制不明,可能与多种因素如遗传、感染、免疫有关。
1、遗传因素:很多资料证实JIA具有遗传学背景,研究最多的是HLA,具有HLA-R4、DR8和DR5位点者是JIA的易发病人群;
2、感染因素:感染在JIA启动和发展过程中的重要作用已被认识有许多关于病毒、细菌和支原体感染与本病发病相关的报道;
3、免疫因素:支持本病为自身免疫反应的证据有部分病例血清中ANA RF或隐蔽型RF等自身抗体;关节炎滑液中亦发现RF和ANA;关节炎滑液中总补体下降,CD4+T细胞减少,而在滑膜组织中CD4T细胞增加;外周血CD4+T细胞克隆增殖,但存在IL-2受体表达缺陷。
参考资料:[1]桂永浩,薛辛东.儿科学.第3版[M].北京.人民卫生出版社.2015.