幼年特发性关节炎(JIA)是指16岁以下儿童的持续6周以上的不明原因关节肿胀,为儿童时期常见的结缔组织病。以慢性关节炎为主要特征,伴全身多系统受累,是小儿致残和失明的首要原因。一般认为与感染、免疫及遗传等有关。4岁以下儿童多见,根据临床表现可分为6型。
一、全身型:起病多急骤,伴明显全身症状。5岁以前略多见。
1、发热:弛张热,可伴寒战、乏力,食欲减退,肌肉和关节疼痛,热退后活动如常。每月发热至少2周以上;
2、皮疹:具有诊断意义。为淡红色斑疹或丘疹,直径约3mm左右,可融合成片,无痒感,胸和四肢近端多见;发热时出现,热退消失;
3、关节症状:关节痛和关节炎。发热时加剧,热退减轻或缓解。膝关节最常受累。部分患儿可出现关节强直;发热明显时,可有肌肉酸痛;
4、其他系统症状:肝脾大、淋巴结肿大,可轻度肝功能异常及黄疸;胸膜炎及心包炎,无明显症状,少数可有间质性肺炎;头痛、呕吐、抽搐、脑脊液压力增高及脑电图改变等神经系统症状。
二、多关节性:又分为类风湿因子阴性与类风湿因子阳性2型。受累关节不少于5个,多为对称性。表现为关节肿、触痛和活动受限,最终发生强直变形,关节附近肌肉萎缩。晨僵是本型的特点。
三、少关节性:受累关节不超过4个。好发于膝踝、肘或腕等大关节,非对称性,很少致残。少数可发生慢性虹膜睫状体炎而造成视力障碍甚至失明。
四、银屑病性:一个或更多的关节炎并银屑病。常表现为关节炎合并下列任何两项:指(趾)甲炎;指甲凹陷或指甲脱离;家族史中一级亲属有银屑病。
五、与附着点炎症相关的关节炎:关节炎并附着点炎症。常表现为关节炎或附着点炎症,伴有下列情况中至少2项:骶骼关节痛或炎症性腰骶部及脊柱疼痛,而不局限在颈椎;HLA-B27阳性;男性患儿8岁以上发病;家族中一级亲属有HLA-B27相关的疾病(强直性脊柱炎、葡萄膜炎或骶骼关节炎)。
六、未分类的JIA:不符合上述任何一型或符合上述2种类别以上的关节炎。
参考资料:[1]李慎秋,陈兴平,周礼义,等.皮肤病性病诊疗指南第3版[J].科学出版社,2013,6