家族性高胆固醇血症调脂药物可选用他汀类药物、胆固醇吸收抑制剂及其他降脂药物等。

1、他汀类药物:首选药物，建议使用最大耐受剂量的强效他汀。目前，普伐他汀被批准在8岁的儿童患者中使用，而其他他汀类药物被批准在10岁以后开始使用。他汀类药物治疗前需评估患者的肝酶和肌酐水平。治疗过程中如发生肌肉疼痛可考虑中断药物治疗。女性妊娠期间禁止使用他汀类药物。开始治疗后1一3个月内需监测患者肝功能，日常饮食可考虑低脂饮食、低胆固醇饮食；

2、胆固醇吸收抑制剂及其他降脂药物:纯合子型（HOFH）患者的LDLR功能丧失，他汀类药物通常在此类患者中效果不佳，仅能使血脂轻度下降达20%。加用胆固醇吸收抑制剂-依折麦布，可使LDL-C水平进一步下降10%一15%，从而减少心血管事件的发生。也可联用其他药物如胆汁酸螯合剂或烟酸类药物，但不良反应限制其应用，HoFH通常对传统治疗无效，很少能够将LDL-C降至建议的水平。因此对治疗无效的患者可考虑应用其他新型降脂药物。

参考资料：[1]国家卫生计生委合理用药专家委员会，中国药师协会.冠心病合理用药指南(第2版)[J].中国医学前沿杂志：电子版，2018，10(6):130.