运动神经元病是一类稳定的、不可逆的、进行性发展的变性疾病，主要累及皮质脊髓束、前角细胞、延髓运动神经核或上述部位同时受累，其临床表现如下：

1、上运动神经元病（如原发性侧索硬化）：影响位于运动皮层与脑干（皮质脑干束）或脊髓间（皮质脊髓束）的神经元；其临床表现包括肌强直、动作笨拙或运动困难，通常最先累及嘴或喉咙，或同时累及两者，并进一步发展至四肢。

2、下运动神经元病：主要累及前角细胞或支配骨骼肌的传出神经轴索，在球麻痹患者中，只有脑干内（延髓核）脑神经运动核受损，患者通常表现为面肌无力、吞咽困难和构音障碍；脊肌萎缩患者主要为脊髓（非颅内）前角细胞受损，其临床症状通常包括肌无力、肌萎缩、肌束颤动（可为肉眼能看见的肉跳）和肌肉痛性痉挛等，最初可发生在单侧手、脚或舌头；脊髓灰质炎是一种肠道病毒感染引起前角细胞受损的疾病，脊髓灰质炎后综合征也属于下运动神经元病。

参考资料：[1]Robert S.Porter,MD.默克诊疗手册 上.第19版[M].北京.人民卫生出版社.2014.