先天性肾上腺皮质增生症（CAH）是一组常染色体隐性遗传病，由于肾上腺皮质类固醇激素合成过程中某种酶的先天缺陷，引起肾上腺皮质激素合成不足,

经负反馈作用促使下丘脑、垂体分泌促肾上腺皮质激素释放激素和促肾上腺皮质激素增加，导致肾上腺皮质增生和代谢紊乱。临床主要表现为不同程度的肾上腺皮质功能减退、性腺发育异常、伴或不伴

水盐代谢紊乱与高血压。因此，其治疗原则包括以下5点：

1、纠正水、电解质紊乱；

2、儿童首选氢化可的松或醋酸氢化可的松，有失盐者需补充盐皮质激素；

3、药物剂量应个体化；

4、应激情况应加大肾上腺皮质激素药物剂量；

5、女性患者及失盐型男女患者应终生治疗，纯男性化型的男性患者在进入青春期和成年期后可酌情停药。

参考资料：[1]桂永浩，薛辛东.儿科学.第3版[M].北京.人民卫生出版社.2015.