尽管川崎病流行病学和临床特征支持其是由感染引起的，但病因尚未清楚。川崎病急性期出现免疫紊乱，可能为感染或抗原(如药物)所致变态反应，即异常的免疫反应。

川崎病是一种全身性血管炎，不仅仅累及冠状动脉。病初受累血管主要为中膜水肿，中膜平滑肌细胞分离，血管内皮细胞肿胀，内皮下水肿，但内弹力层保留完整；发病7-9天后，炎性细胞浸润，内弹力层破坏及肌层断裂，成纤维细胞增殖，血管结构重建，内膜增生和新生血管形成，可致动脉瘤、血栓、狭窄。

参考资料：[1]国家卫生计生委合理用药专家委员会，中国药师协会.冠心病合理用药指南(第2版)[J].中国医学前沿杂志：电子版，2018，10(6):130.