噬血细胞综合征其临床特点是持续高热,伴肝脾、淋巴结肿大,肝功能严重受损,血二系或全血细胞减少,凝血功能异常等,可伴中枢神经系统受累。
1、发热:早期多表现为持续发热,超过7天,最高体温大于38.5℃;
2、肝、脾和淋巴结肿大:肝、脾和淋巴结呈进行性肿大,脾大明显,并出现肝功能异常和黄疸;
3、出血:由于血小板减少、纤维蛋白原降低和肝功能损害,本征常有出血症状,表现为皮肤出血点瘀斑、紫癜、鼻出血、消化道出血及其他内脏出血;
4、肺部感染:肺部淋巴细胞及巨噬细胞浸润所致,呈间质性肺炎表现;
5、中枢神经系统病变:中枢神经系统的病变多在病程晚期出现,少数病例亦可早期发生。表现为神经兴奋性增高、前囟饱满、颈强直、肌张力增高或降低、抽搐等,亦可有脑神经麻痹、共济失调、偏瘫或全瘫、失明、意识障碍、颅内压增高等。
参考资料:[1]桂永浩,薛辛东.儿科学.第3版[M].北京.人民卫生出版社.2015.