大多数病例病情进展迅速，死亡率高。诊断后应立即开始治疗；有些未达到诊断标准的病例；可在密切观察病情的同时给予诊断性治疗。常用治疗方式有3种

一、化学疗法：

1、药物主要包括地塞米松（DEX）、环孢素A（csA）、足叶乙苷（VP16）等。化学治疗分诱导缓解阶段（第1-8周）和维持治疗阶段（第9-40周），疗程共40周；

2、复发难治病例的治疗可以采用抗人CD5（阿伦单抗）抗体和抗人胸腺球蛋白（ATG）进行治疗，取得较好的疗效，为造血干细胞移植提供了机会。对于E病毒仅感染B细胞的病例，可应用利妥昔（CD20）单抗治疗,以杀死被EBV感染的B细胞,有利于机体清除EB病毒。

二、支持疗法

1、积极防治感染，包括抗细菌、病毒、真菌等。急性期静脉注射丙种球蛋白加强抗病毒作用，提高患儿感染能力，其次也可以发挥免疫抑制作用，间接抑制炎性细胞因子的释放，从而减轻细胞因子对各脏器的损伤作用；

2、输血支持治疗，输注血浆、血小板、浓缩红细胞等予对症支持治疗，补充凝血因子，防治弥散性血管内凝血；

3、营养支持，补充能量，纠正酸碱失衡及电解质紊乱。

三、造血干细胞移植（HSCT）：HSCT是治疗原发性HLH的重要手段,能够彻底纠正因NK和（或）CTL细胞脱颗粒作用相关基因缺陷所导致的免疫清除功能缺陷。

参考资料：[1]桂永浩，薛辛东.儿科学.第3版[M].北京.人民卫生出版社.2015.