儿童期重症肌无力大多在婴幼儿期发病,最早生后6个月起病,2-3岁是发病高峰,女孩多见。临床主要表现分为三型,为眼肌型、脑干型、全身型等。
1、眼肌型:最多见,单纯眼外肌受累,多数见一侧或双侧眼睑下垂,早晨轻,起床后逐渐加重。反复用力做睁闭眼动作也使症状更明显。部分患儿同时有其他眼外肌,如眼球外展、内收或上、下运动障碍,引起复视或斜视等。瞳孔对光反射正常;
2、脑干型:主要表现为第Ⅸ、X、Ⅻ对脑神经所支配的咽喉肌群受累,突出症状是吞咽或构音困难、声音嘶哑等;
3、全身型:主要表现为运动后四肢肌肉疲劳无力,严重者卧床难起,呼吸肌无力时危及生命。
少数患儿兼有2-3种类型,或由一种类型逐渐发展为混合型。
参考资料:[1]李国华.小儿内科学高级医师进阶.第1版[M].北京.中国协和医科大学出版社.2016.