小儿重症肌无力的治疗主要包括以下7点:
1、胆碱酯酶抑制剂:能通过降低乙酰胆碱的降解,提高突触
间隙的乙酰胆碱浓度,增强神经肌肉传递,从而缓解症状;
2、糖皮质激素:对于所有进展性的MG均应该用免疫抑制治疗,此时糖皮质激素作为首选;
3、免疫抑制剂:治疗对于眼肌型MG,如果皮质激素治疗无效需要长期治疗但是不能减一到安全剂量以及出现不可耐受的激素不良反应时,应该开始免疫抑制剂治疗,常用的如硫唑嘌呤、霉酚酸酯、他克莫司、环孢素A;
4、胸腺切除术:对于儿童眼肌型MG患儿胸腺切除不作为一线治疗,但是可用于药物治疗无效者;
5、大剂量静脉注射丙种球蛋白和血浆置换疗法:主要用于重症全身型MG患者或MG危象的抢救;
6、重症肌无力危象治疗:保证呼吸道通畅及呼吸功能,必要时经口或经鼻插管,并应用人工呼吸器;立即肌内注射新斯的明,并继续给予抗胆碱酯酶药物,维持药物有效血浓度;大剂量静脉注射丙种球蛋白和血浆置换疗法;积极控制感染,禁用竞争突触后膜乙酰胆碱受体的抗生素;
7、禁用药物:在MG的治疗过程中应禁用加重神经肌肉接头传递障碍的药物,如氨基糖苷类抗生素、红霉素、喹诺酮类、利多卡因、β受体阻断剂、肉碱、碘化造影剂等。
参考资料:[1]桂永浩,薛辛东.儿科学.第3版[M].北京.人民卫生出版社.2015.