房室间隔缺损是指心脏中心位置的立体十字结构发育不良而导致的低位房间隔缺损,流入道室间隔缺损、二尖瓣裂及三尖瓣裂,根据Rasteli分型方法,完全型房室间隔缺损可分为三个亚型。
1、RastelliA型:这是最常见的一类完全型房室间隔缺损,约占此类畸形总数的75%。此亚型是指在室间隔嵴的上方,前共同瓣完全分隔成为左右两个部分,与之相对应的是从室间隔嵴发出的腱索分别附着在左、右前共同瓣;而后共同瓣的分隔则几乎是很少见到,在后共同瓣下方的室间隔缺损,大小变异很大,但通常是比较小,这是因为后共同瓣与室间隔嵴之间的腱索往往密而且短;而在前共同瓣下,由于腱索长,而且比较稀疏,室间隔缺损往往明显大很多。
2、RastelliB型:B型是很少见的一种完全型房室间隔缺损,在双心室平衡的情况下,几乎不存在,此亚型的房室瓣腱索骑跨,或者表现为附着在三尖瓣上的腱索延伸进入左心室(通常见于左心室处于优势状态的病例),或者表现为附着二尖瓣上的腱索延伸进入右心室(通常见于右心室处于优势状态的病例)。
3、RastelliC型:大约25%的完全型房室间隔缺损归属于此亚型,此类患者的前共同瓣浮于室间隔嵴的上方,没有分隔成左右两个部分;通常,在瓣叶的中央部分与室间隔嵴之间不存在腱索,C型完全型房室间隔缺损通常见于合并法洛四联症的病例。
参考资料:[1]胡盛寿.胸心外科学.第1版[M].北京.人民卫生出版社.2014.