右室双出口（DORV）是指两大动脉完全或大部分起自形态右心室的一类先天性心脏病，其根据右室流出道狭窄情况可分为两类：

1、肺动脉高压型：多见于右室流出道无狭窄者，由于心内左向右分流量大，容易导致充血性心力衰竭，值得注意的是，此型DORV肺血管高压病变较普通室间隔缺损（VSD）更快更早；根据VSD与两大动脉位置关系不同而导致左室血流方向变异，患儿可表现为发绀较轻甚至无明显发绀（如主动脉瓣下VSD型DORV），亦可表现为明显发绀。

2、肺动脉低压型：多见于右室流出道明显狭窄者，其临床表现为明显发绀及缺氧，类似于法洛四联症。

参考资料：[1]胡盛寿.胸心外科学.第1版[M].北京.人民卫生出版社.2014.