右心室和肺动脉之间存在先天性狭窄的畸形，称为肺动脉口狭窄。可单独存在或者是复杂心脏疾病的一部分。病理解剖包括肺动脉瓣膜狭窄、右心室漏斗部狭窄、肺动脉瓣环主干及分支狭窄。

肺动脉瓣膜狭窄最常见，表现为瓣叶增厚、交界融合，瓣膜开口呈鱼嘴状突人肺动脉内，肺动脉主干多有狭窄后扩张。

右心室漏斗部狭窄表现为隔膜性狭窄或管状狭窄。前者由纤维肌性隔膜样组织在右心室漏斗部形成局限性狭窄环，将右心室分为两个腔，其中位于狭窄环和肺动脉瓣之间的薄壁心腔称为第三心室；后者右心室前壁、室上嵴隔束及壁束肌肉广泛肥厚，导致弥漫性右心室流出道狭窄，易缺氧发作。

参考资料：[1]陈孝平，汪建平.外科学.第8版[M].北京.人民卫生出版社.2013.