多发性大动脉炎主要是指主动脉及其主要分支的慢性进行性非特异性炎症引起的不同部位动脉狭窄、闭塞、扩张和动脉瘤,其临床表现如下:
一、全身症状:
可有发热、乏力、关节痛、肌肉痛、厌食、多汗、体重下降及结节红斑等。
二、血管受累表现:
1、头臂动脉型(主动脉弓综合征):颈动脉和椎动脉狭窄和闭塞,可引起脑部不同程度的缺血,出现头晕、晕厥、头痛、失语、惊厥、视力减弱、偏瘫甚至昏迷;锁骨下动脉狭窄时,上肢缺血可出现上肢无力、发凉、酸痛、麻木,甚至肌肉萎缩,桡动脉脉搏不对称,患侧减弱或消失(无脉征),血压下降或测不到,约半数患者于颈部或锁骨上窝可听到Ⅱ级以上收缩期血管杂音。
2、胸腹主动脉型:双下肢缺血出现无力,肢冷,酸痛,至间歇性跛行;如累及肾动脉,则出现严重肾动脉性高血压、头痛、头晕。查体于背部、腹部可听到血管杂音,下肢脉搏弱或消失,下肢血压低于上肢血压。
3、广泛型:具有上述2种类型的特征,属多发性病变,多数患者病情较重。
4、肺动脉型:上述3种类型均可合并肺动脉受累临床可出现心悸、气促,重者心功能衰竭,肺动脉高压为晚期并发症。
参考资料:[1]桂永浩,薛辛东.儿科学.第3版[M].北京.人民卫生出版社.2015.