多发性大动脉炎根据病变部位分为4型,为Ⅰ型主动脉弓型、Ⅱ型胸主动脉和腹主动脉型、Ⅲ型弥漫性主动脉损害、Ⅳ型弥漫性主动脉和肺动脉病等。
1、Ⅰ型主动脉弓型:主要累及主动脉弓及其分支,也称头臂动脉型。脑缺血引起头昏、头痛、眩晕,严重时反复晕厥、抽搐、失语、偏瘫或昏迷。上肢缺血引起肢体无力、麻木、发凉、酸痛,甚至肌肉萎缩。受累动脉搏动减弱或消失,可闻及收缩期杂音,偶可闻及侧支循环所致的连续性血管杂音;
2、Ⅱ型胸主动脉和腹主动脉型:也称主-肾动脉型,该型儿童常见,有高血压时诉头痛、气促、心悸,下肢无力、发凉、酸痛,可有间歇性跛行。严重时合并心力衰竭,可误诊为心肌病变。体格检查可发现血压增高,股动脉、足背动脉搏动减弱或消失;
3、Ⅲ型弥漫性主动脉损害:病变广泛,部位多发,病情较重;
4、Ⅳ型弥漫性主动脉和肺动脉病:合并肺动脉高压而出现心悸、气短,肺动脉瓣听诊区有收缩期杂音,P2亢进。
参考资料:[1]李国华.小儿内科学 高级医师进阶.第1版[M].北京.中国协和医科大学出版社.2016.