当骨髓造血功能不能代偿寿命缩短的红细胞时,便发生贫血,这种状态称之为溶血性贫血,溶血主要是由于红细胞外源性异常或红细胞内源性异常而产生的,其病因具体如下:
1、红细胞外源性异常:大多数红细胞外源性损害是获得性的,红细胞是正常的;供体红细胞与自体红细胞破坏的比例相等,外源性损害包括网状内皮系统功能亢进(如脾大)、免疫异常(如自身免疫性溶血性贫血、同种免疫溶血性贫血)、机械性损伤(创伤性溶血性贫血)和感染;传染可因其毒素的直接作用(例如来自产气荚膜梭状芽胞杆菌,α-或β-溶血性链球菌,或脑膜炎球菌的毒素)或微生物(例如疟原虫和巴尔通体)对红细胞的破坏而产生溶血现象。
2、红细胞内源性异常:红细胞内源性缺陷导致的溶血涉及一方面或多方面的红细胞结构或功能,如细胞膜,细胞代谢和血红蛋白;异常包括遗传性和获得性红细胞膜缺陷(如球形红细胞增多症)、红细胞代谢异常(如葡萄糖-6磷酸脱氢酶缺乏症)和血红蛋白病(如镰状细胞病和地中海贫血);某些红细胞膜蛋白数量和功能缺陷(α-和β-血影蛋白、蛋白4.1、F-肌动蛋白蛋白)也可引起溶血性贫血。
参考资料:[1]Robert S.Porter,MD.默克诊疗手册 上.第19版[M].北京.人民卫生出版社.2014.