遗传性球形红细胞增多症是一种红细胞膜先天性缺陷的遗传性溶血性贫血,其治疗措施如下:
1、一般治疗:注意防治感染,避免劳累和情绪紧张,适当补充叶酸,如叶酸片。
2、防治高胆红素血症:见于新生儿发病者。
3、输注红细胞:贫血轻者无需输红细胞,重度贫血或发生溶血危象时应输红细胞,发生再生障碍危象时可输红细胞,必要时输血小板。
4、脾切除:脾切除对常染色体显性遗传病例有显著疗效,术后黄疸消失、贫血纠正,不再发生溶血危象和再生障碍危象,红细胞寿命延长但不能根除先天缺陷。手术应于5岁以后进行,因过早切脾可降低机体免疫功能,易发生严重感染。若反复再生障碍危象或重度溶血性贫血,致生长发育迟缓,则手术年龄可提早。
参考资料:[1]桂永浩,薛辛东.儿科学.第3版[M].北京.人民卫生出版社.2015.