血管性血友病是一种常染色体(显性或隐性)遗传的家族性出血性疾病,其治疗措施如下:
1、一般治疗:血管性血友病患者应尽量避免创伤与手术,避免运用影响血小板功能的药物如阿司匹林、吲哚美辛与低分子右旋糖酐(如阿司匹林片、吲哚美辛胶囊等)。对有局部轻微创伤、鼻出血与牙龈出血者可用明胶海绵填压,纤维蛋白凝胶也有局部止血作用。
2、替代治疗:主要采用含因子Ⅷ与血管性假血友病因子血浆制品如凝血因子Ⅷ浓缩剂或冷沉淀剂。
3、药物治疗:1-去氨基-8-D-精氨酸加压素与单用抗纤溶药物(如醋酸去氨加压素注射液、氨基己酸片)对不严重的黏膜出血有一定的止血效果,在手术时可与替代治疗联合应用。
参考资料:[1]桂永浩,薛辛东.儿科学.第3版[M].北京.人民卫生出版社.2015.