轻型或非青紫型法洛四联症，应与单纯室间隔缺损进行鉴别，且发绀型先天性心脏病应与右室双出口法洛四联症相鉴别。

发绀型先天性心脏病患者的主动脉以及肺动脉均起源于右心室，伴有肺动脉狭窄时临床表现与法洛四联症相似，通过超声和右心室造影可予以鉴别。

若为完全性大动脉转位心血管畸形，在胸片可见心影增大、肺血管增粗增多，鉴别诊断需要依靠心血管造影检查，建议就医明确诊断。