矫正型大动脉错位，又称心室反位或左心大动脉转位，属于少见先天性心脏病，约占总先天性心脏病1%。

胚胎期原始心管呈环方向与正常相反，导致心房心室连接不一，以及心室大动脉连接不一致，表现为患儿体循环静脉血回到右心房。通过二尖瓣进入左心室注入肺动脉，而肺静脉氧合血则回到左心房，通过三尖瓣进入右心室，再灌入主动脉。

尽管大血管位置存在倒转，但肺动脉仍与静脉心室相连，主动脉仍与动脉心室相连，循环血流能得到自然生理性纠正。同时存在心脏传导术分布以及发育异常，随患者年龄增长，可出现不同程度房室传导阻滞。

纠正型大动脉转位中，仅有极少数患者心内结构正常，绝大部分患者均会合并心内畸形，存在不同临床表现，如存在肺动脉狭窄者可出现发绀，伴有大型室间隔缺损者存在肺充血和肺动脉高压表现。

通过右心导管以及心血管造影检查可协助明确，手术治疗主要针对其他并存心血管畸形，否则无需矫正。