功能性单心室为一种相对罕见复杂先天性心脏病，解剖分析患者的2个心室发育极不对称，极不均衡，在2个心室之间间隔存在巨大缺损，由于其中1个心室较小，2个心室仅能发挥1个心室作用，在病理生理学角度称为功能性单心室。

通常功能性单心室无法进行根治手术，只能进行姑息手术矫治，将发育不均衡的2个心室当作左心室使用。另外制造一条短通路，将回心静脉血液直接回流到肺动脉，从而实现心室矫治。

早期可先行肺动脉环缩术、双向腔肺吻合术，Ⅱ期再进行房坦手术。近年随镶嵌治疗技术在此类疾病应用的日趋增多和成熟，使患者可避免多次手术减少手术创伤，无需体外循环，术后需要监护时间缩短，并发症相对减少，病死率较之前存在明显降低。